Behandeling

Het doorzetten danwel afbreken van de zwangerschap is onderwerp van gesprek tijdens de counseling met de arts. In Nederland ligt de grens voor het afbreken van een zwangerschap bij zwangerschapsduur van 24 weken. 
Foetale therapie, zoals foetale endoscopische tracheale occlusie (FETO), kan mogelijk de overleving verhogen, vooral voor de ernstig aangedane foetussen.

Post partum worden deze neonaten meestal primair geïntubeerd en met lage drukken beademd om longschade te voorkomen. Hierbij wordt milde hypercapnie geaccepteerd. Om pulmonale hypertensie te voorkomen worden de patiënten gesedeerd om stress weg te nemen. Met inotropie wordt het hart zo nodig ondersteund. Pre- en postductale saturatiemetingen geven een indruk van de mate van pulmonale hypertensie. Extracorporale membraanoxygenatie (ECMO) wordt gebruikt bij ernstige pulmonale hypertensie. Bij chirurgisch herstel van de hernia, dat slechts wordt uitgevoerd wanneer de cardio-respiratoire functies stabiel zijn, worden de buikorganen weer in de buikholte gebracht en de opening in het middenrif gesloten; een patch is vaak nodig om het defect te sluiten. In sommige gevallen wordt deze operatie uitgevoerd via video geassisteerde thoracoscopie.